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Acalasia
E’ il disordine motorio primitivo più frequente dell’esofago. E’ tuttavia una malattia molto rara. L’acalasia insorge in tutte le età con una distribuzione eguale nei due sessi, registra una presenza nell’età infantile e adolescenziale in ragione del 5-10%, fra la seconda e la quarta decade di vita del 30-40%, fra la sesta e la settima del 60-70%, con un’incidenza complessiva di un caso ogni 100.000 abitanti per anno.
L’alterazione primitiva è di tipo neuromuscolare, anche se l'eziologia è sconosciuta. Il disordine fisiopatologico di base è costituito dal mancato rilasciamento del SEI alla deglutizione, e dalla completa perdita della coordinazione peristaltica delle contrazioni del corpo esofageo.Il sintomo principale è dato dalla disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. , cioè dalla difficoltà di deglutire il cibo, presente nel 99% dei pazienti.
In genere il paziente giunge a visita chirurgica dopo molto tempo, a volte anni, dall'inizio dei sintomi poiché la disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. si presenta anche molto prima delle alterazioni radiologiche ed endoscopiche caratteristiche. In alcuni casi l’insorgenza della disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. è rapida e, raramente, può essere "paradossa", più pronunciata cioè per i liquidi che per i solidi. In genere, specie all'inizio, può essere intermittente. Si accompagna spesso a rigurgitorisalita in maniera passiva del contenuto gastrico in esofago, a volte a giungere fino araggiungere il faringe e la cavità orale. di cibo (il cibo risale in bocca in maniera passiva, a volte il paziente sporca il cuscino durante il sonno), sintomo che si manifesta in genere più tardi, quando l’esofago si scompensa e si dilata. In questa fase si può verificare l'inalazione nelle vie respiratorie del cibo rigurgitato con infezioni polmonari recidivanti. Alla disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. e al rigurgitorisalita in maniera passiva del contenuto gastrico in esofago, a volte a giungere fino araggiungere il faringe e la cavità orale. si accompagna un calo ponderale, spesso importante. Il dolore è un sintomo meno frequente, e in genere si osserva nelle fasi iniziali della malattia. Altre volte infine, unico segno della malattia può essere un’alitosi persistente, dovuta al ristagno alimentare. E' frequente che il paziente metta in atto dei comportamenti “compensatori” per cercare di vincere il SEI e quindi permettere il passaggio del cibo in stomacotratto del tubo digerente che occupa gran parte dell'epigastrio e dell'ipocondrio sinistro, subito sotto il diaframma. nello stòmaco il cibo viene trasformato in una pasta semiliquida, detto chimo gastrico, che viene a piccole quantità e a successivi intervalli passato nel duodeno in seguito all'apertura dello sfintere pilorico..
La radiografia del tubo digerente con mezzo di contrasto è spesso diagnostica: l'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. si presenta dilatato (fino ad arrivare al “megaesofago”), ripieno d’ingesti, con restringimento a coda di topo del cardiasorifizio superiore dello stomaco attraverso il quale l'esofago si continua con la cavità gastrica. . Nelle fasi iniziali, unico segno può essere un ristagno del mezzo di contrasto nel lume esofageo, con immagine di livello, con rapido svuotamento per gravità quando la pressione idrostatica della colonna del bario ingerito supera quella del SEI, forzandone il rilasciamento (figura 1).
Figura 1: esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. dilatato, tortuoso, con ristagno del mezzo di contrasto e passaggio filiforme in stomaco
L'endoscopia conferma la dilatazione viscerale, la presenza d’ingesti, un'eventuale candidosi esofagea, la presenza di esofagite da stasi. Il cardiasorifizio superiore dello stomaco attraverso il quale l'esofago si continua con la cavità gastrica. in genere è in atteggiamento di chiusura ed è sempre transitabile (al contrario della patologia neoplastica) con sensazione di "scatto".
L'endoscopia permette di fare una diagnosi differenziale tra acalasia e pseudo-acalasia, escludendo cioè le alterazioni (adenocarcinoma del cardiasorifizio superiore dello stomaco attraverso il quale l'esofago si continua con la cavità gastrica. o del fondo gastrico, stenosirestringimento patologico di un orifizio, di un dotto, di un vaso o di un organo cavo, tale da ostacolare o impedire il normale passaggio delle sostanze che fisiologicamente vi transitano. È definita organica quando è causata da processi produttivi o cicatriziali o da cause congenite malformative. si parla invece di stenosi funzionale quando è provocata da contrazioni toniche più o meno durevoli degli sfinteri o delle pareti muscolari. peptiche del cardiasorifizio superiore dello stomaco attraverso il quale l'esofago si continua con la cavità gastrica. o sua infiltrazione ab estrinseco) che possono determinare un’ostruzione del cardiasorifizio superiore dello stomaco attraverso il quale l'esofago si continua con la cavità gastrica. con dilatazione dell’esofago a monte. Le biopsie devono sempre essere eseguite a livello cardiale e nelle aree sospette (eventualmente dopo colorazione e magnificazione), anche per la possibile degenerazione neoplastica della malattia (1%).
La manometria esofagea è il test funzionale che consente una diagnosi di certezza. La pressione basale del SEI può essere aumentata rispetto alla norma ma, più frequentemente, è nei limiti della norma: la sua caratteristica è comunque il mancato rilasciamento alle deglutizioni. A ciò si accompagna la presenza di contrazioni esofagee simultanee in tutti i siti di registrazione, generalmente sono di bassa ampiezza e presentano morfologia simmetrica. Altre volte, quasi esclusivamente negli stadi precoci, esse sono simultanee, ma di ampiezza quasi normale e non simmetriche. Tali quadri sono da alcuni chiamati "acalasia vigorosa". C'è spesso un aumento della pressione basale endoesofagea (normalmente negativa rispetto alla pressione intragastrica), dovuto alla stasi endoluminale; quando presente, è un segno di malattia scompensata.
Figura 2: tipica manometria in paziente con acalasia
Non essendo nota la causa della malattia, non è possibile una terapia eziologica. La terapia quindi mira al rilasciamento dello SEI.
La terapia medica non è in genere efficace. Ci sono dei farmaci (Ca-antagonisti e nitroderivati), che possono dare un modesto e transitorio beneficio, ma il loro ruolo e gli effetti collaterali sono riservati solo ai pazienti che non possano tollerare trattamenti più invasivi per le loro condizioni generali, o che li rifiutino.
I trattamenti più efficaci per l'acalasia sono di due tipi: endoscopico e chirurgico.
Terapia endoscopica
Consiste essenzialmente nella dilatazione pneumatica del cardiasorifizio superiore dello stomaco attraverso il quale l'esofago si continua con la cavità gastrica. . Con il paziente in sedazione, si posiziona il dilatatore a cavallo del cardiasorifizio superiore dello stomaco attraverso il quale l'esofago si continua con la cavità gastrica. . Il dilatatore è costituito da un palloncino cilindrico, lungo circa 12 cm, con diametro variabile da 2 a 4 cm. Una volta in sede, il palloncino è gonfiato per 1 min. In genere, una o due dilatazioni sono sufficienti per un buon risultato. Con tale metodica, si ottiene il 60-70% di buoni risultati a distanza. Il rischio di tale procedura è quello della perforazione esofagea, con un rischio cumulativo di circa il 3 %. Se tale metodica fallisce e c'è indicazione all'intervento chirurgico, questo può essere più indaginoso, poiché la dilatazione altera i rapporti tra i vari strati della parete esofagea e lo strato muscolare (quello che deve essere tagliato per risolvere l'acalasia) può diventare di più difficile individuazione.
Terapia chirurgica
La miotomia extramucosa sec. Heller (video) consiste nella sezione longitudinale a tutto spessore, sino cioè a visualizzare il piano sottomucoso, della muscolatura esofagea e gastrica (per 6-7 cm sul versante esofageo e per 3-4 cm su quello gastrico). Tale intervento è eseguito per via laparoscopica associando una plastica antireflusso per evitare l'insorgenza di una MRGE post-operatoria. Nella nostra esperienza e della maggior parte della letteratura, con tale intervento si ottengono risultati buoni o ottimi in più del 90% dei pazienti trattati. Minor possibilità si successo si può avere nei pazienti con esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. molto dilatato, tortuoso (il cosiddetto esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. scompensato) in cui l'intervento chirurgico può non far scomparire del tutto la disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. . Comunque il trattamento chirurgico laparoscopico è il trattamento di scelta dell’acalasia, riservando il trattamento endoscopico (dilatazione) ai pazienti con rischio operatorio elevato o che rifiutino l'intervento.
Tossina botulinica
La procedura è endoscopica con iniezioni di tossina botulinica a livello cardiale. I risultati sono buoni immediatamente dopo la procedura (70-80% di risposte) ma transitori con la necessità di ripetere la procedura più volte.
